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Sintomi della SLA

sintomi della sla

Sommario

La Sclerosi Laterale Amiotrofica è una patologia degenerativa progressiva che colpisce il motoneurone (o neurone motorio). Quest’ultimo è una cellula del sistema nervoso centrale. Si verifica un’atrofia muscolare e l’indurimento di certe parti del midollo spinale. In questo focus ci occupiamo dei sintomi della SLA che si manifestano progressivamente: lievi all’inizio fino a farsi più gravi e ‘fatali’.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica può insorgere per cause ereditarie (5-10% dei casi) o sporadiche (di origine sconosciuta, nel 95% dei casi). Non si esclude che l’insorgenza della SLA sia dovuta all’interazione tra fattori genetici ed ambientali. Tra i fattori di rischio, troviamo: fumo, traumi, esposizione ad agenti tossici come pesticidi ed intensa attività sportiva.

La SLA è una malattia rara, le cui cause non sono state ancora comprese: restano, ad oggi, sconosciute. Questa patologia prevalentemente ereditaria non si può prevenire né curare.

Tutti i sintomi della SLA

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) va a colpire i motoneuroni superiori (localizzati nel cervello e nel tronco encefalico) e inferiori (presenti nel tronco encefalico e nel midollo spinale). Porta alla perdita di questi neuroni motori, alla perdita del controllo dei muscoli che contribuiscono al movimento e ad altre funzioni del corpo essenziali. La malattia colpisce anche muscoli e nervi.

I sintomi di questa patologia degenerativa progressiva sono:

  • spasmi e crampi muscolari, mioclonie, fascicolazioni;
  • debolezza degli arti;
  • rigidità muscolare (spasticità);
  • difficoltà a svolgere le normali attività quotidiane come camminare;
  • difficoltà a deglutire, masticare, respirare, ad articolare le parole (tono nasale o voce indistinta);
  • cambiamenti delle funzioni comportamentali e cognitive.

Il dolore ed altre funzioni come quelle sessuali, sfinteriali, degli organi di senso, dei movimenti oculari o del controllo dell’equilibrio di solito non si alterano.

Col tempo, la patologia progredisce gradualmente fino a colpire tutti i muscoli che partecipano al movimento, alla respirazione ed altre attività come mangiare e parlare. 

Secondo le ultime statistiche, il 10% di coloro che sono affetti da SLA manifestano anche sintomi di demenza frontotemporale a causa della degenerazione dei neuroni presenti in questa parte del cervello.

La degenerazione e perdita dei motoneuroni superiori porta ai seguenti sintomi:

  • ipertono muscolare;
  • eccessivo aumento dei riflessi muscolo-tendinei;
  • segno di Babinski ovvero un’anomala risposta al riflesso cutaneo plantare.

I sintomi associati alla degenerazione dei motoneuroni inferiori sono:

  • ipotonia muscolare (tono muscolare ridotto)
  • atrofia muscolare (volume muscolare ridotto);
  • riduzione dei riflessi muscolo-tendinei;
  • fascicolazioni ovvero contrazione spontanea, regolare e rapida di uno o più muscoli, non seguita da movimento.

Debolezza e atrofia muscolare sono destinate, col tempo, ad estendersi in tutto il corpo.

Soltanto il 5-10% dei pazienti sopravvive per oltre 8 anni. Di frequente, il decesso avviene per paralisi della muscolatura volontaria respiratoria.

SLA: terapie farmacologiche, il ruolo fondamentale del Fisioterapista

La SLA viene diagnosticata attraverso specifici esami clinici e strumentali (elettromiografia, Risonanza Magnetica Nucleare, PET – Tomografia ad Emissione di Positroni). Richiede l’intervento multidisciplinare di varie figure professionali (fisiatra, neurologo, fisioterapista, psicologo, genetista, pneumologo, logopedista, gastroenterologo). Ad oggi, è una malattia incurabile nel senso che non esiste una terapia risolutiva che porti alla guarigione.

Le attuali terapie hanno lo scopo di trattare i sintomi ed i meccanismi della patologia per prolungare la sopravvivenza del paziente e permettere una buona qualità della vita.

La terapia farmacologica si basa su farmaci dopaminergici (contro l’affaticamento), miorilassanti (per ridurre spasmi e crampi), antidepressivi, ansiolitici, oppioidi e cannabinoidi (per gestire il dolore) e anticolinergici (per l’eccessiva salivazione), farmaci patogenetici (che dovrebbero rallentare la progressione della malattia). Vengono prescritti anche farmaci per il controllo della trombosi venosa profonda e insufficienza respiratoria, disfagia, disartria e spasticità.

Il ruolo della Fisioterapia e Riabilitazione è fondamentale sia nel valutare il sistema motorio ed altri aspetti della malattia sia nel pianificare un programma riabilitativo personalizzato. La Fisioterapia prevede interventi terapeutici finalizzati al mantenimento delle funzioni motorie e respiratorie.

Col progredire della malattia, l’obiettivo sarà prevenire il più possibile complicanze dovute all’immobilità monitorando costantemente i sintomi. Gli esercizi terapeutici prevedono il rinforzo muscolare, esercizi di allungamento ed altre attività in grado di mantenere le funzionalità motorie.

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